多發性硬化的臨床表現

來源：新特藥房藥訊作者：百濟瀏覽：發布時間：2006/4/26 16:29:00

一、多發性硬化癥的早期表現通常表現為“發作—緩解”，有時病人常常會為經治療自動痊愈或基本治愈。隨后，隨著時間的推延，病情進入不可逆階段，從而引發多發性硬化癥急性發作。

病人可出現全身癥狀，其中包括：

1、.視覺障礙，嚴重者可引起失明。

2、泌尿系、消化系統功能紊亂；

3、性功能失調；

4、肢體運動和感覺功能減退或喪失；

5、大腦癥狀與共濟失調；

6、其他癥狀如：認知能力減退，疲倦，精神綜合征

二、肢體癱瘓：

多發性硬化肢體癱瘓最為多見,發生率為83%以上。開始為下肢無力、疲勞、沉重感,繼而變為痙攣性截癱、四肢癱,亦有偏癱或單癱,伴有腹壁反射消失、腱反射亢進和病理反射陽性。

三、視神經受累：

約46%以上的MS患者發生視神經炎,多從一側開始,再侵犯另一側,亦有雙眼在短時間內先后受累,表現為視物模糊、中心暗點、視野缺損、色覺異常、眼球轉動時球后疼痛等。多數患者視力障礙發生較急,有視力障礙者多有緩解—復發的特點。早期眼底無改變,后期可見視神經萎縮和球后視神經炎;視野改變可有雙顳側偏盲、同向性偏盲等。多數患者視力可于數周后開始改善,半數患者可遺留顳側視乳頭蒼白。

四、共濟失調：

半數患者表現為斷續性言語、四肢意向性震顫、隨意運動及步態的共濟失調。眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言稱為Charcot三主征,先前認為此為MS臨床診斷標準,但以后發現Charcot三主征僅見于部分MS晚期患者。

五、眼球震顫與眼肌麻痹：

約半數患者有眼球震顫,以水平性最多見,亦有水平加垂直、水平加旋轉及垂直加旋轉等。約1/3患者有眼肌麻痹。最常見者為核間性眼肌麻痹,為內側縱束受累所致。MS多表現為雙側,復視是其常見主訴。若遇患者同時存在核間性眼肌麻痹和眼球震顫,則應高度懷疑患有MS的可能。

六、感覺癥狀：

半數以上患者有感覺異常或遲鈍、單肢痛性發作、陣發性瘙癢、行走時如踩棉花感等,檢查時可發現痛溫覺減退或缺失、深感覺障礙、Romberg征陽性等。部分患者可出現Lhermitte征或痛性強直性痙攣。Lhermitte征為頸髓受累征象,即當頸部過度前屈時,自頸部出現并沿肩背部或脊柱向下擴散的針刺樣或觸電樣不適感,可傳導至大腿前內側,甚至可到達小腿和足部。痛性強直性痙攣是四肢放射性異常疼痛感,使該部位發生強直性痙攣,經數十秒消失,可因手指運動或受刺激而誘發。

七、其他顱神經受損體征：

面神經麻痹(多為中樞性),耳聾、耳鳴、幻聽(迷路聯系受損),眩暈和嘔吐(前庭聯系受損),咬肌無力等,病變多在腦橋。構音障礙和吞咽困難,病變在延髓;小腦病變亦可引起咽喉部肌肉共濟失調而致構音和吞咽障礙。另外,較少見的癥狀還有舌肌癱瘓、三叉神經痛或面部感覺缺失。

八、其他癥狀：

MS可有精神障礙,如抑郁、易怒、脾氣暴躁、或淡漠、嗜睡、反應遲鈍、猜疑、迫害妄想等,較少見的有欣快、興奮等。脊髓受累時可發生膀胱直腸功能障礙,如尿流不暢、尿急、尿頻和尿失禁等,尿潴留較少見。自主神經受累,可出現性功能障礙、半身多汗和流涎等。

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