枕骨,枕骨大孔或第一,二頸椎的先天性或獲得性骨質異常使下腦干與頸段脊髓的活動空間有所縮小,有可能造成小腦,后組顱神經和脊髓的癥狀.

　　由于脊髓有一定的柔順性,易感受間歇的壓迫,顱頸交界處的若干類型的病變可以產生一些癥狀,后者不但在不同病例中各不相同,而且還可時隱時顯.當寰椎與枕骨發生融合,齒狀突后枕骨大孔前后直徑＜19mm時,可以引起頸段脊髓病變.平底顱是不引起臨床癥狀的顱底扁平畸形；在側位頭顱X線攝片上,斜坡平面與前顱凹平面的相交角＞135°.顱底凹陷(齒狀突伸入枕骨大孔)產生短頸項,伴有小腦,腦干,后組顱神經與脊髓體征組合而成的各種臨床表現.Klippel-Feil畸形(頸椎骨的融合)除頸部畸形與頸椎活動受限外,通常不引起神經癥狀.寰樞椎脫位(寰椎相對向前移位)可引起急性或慢性脊髓壓迫癥.　

病因學

　　先天性異常包括鑿狀突小骨,寰椎吸收或發育不全,與Chiari畸形,骨發育不全可造成枕骨大孔變窄,產生神經壓迫.Down綜合征,Morquio綜合征(Ⅳ型粘多糖沉積病),以及成骨不全都能引起寰樞椎不穩與脊髓壓迫癥.

　　獲得性異常可由外傷或疾病造成.當枕骨-寰椎-樞椎復合結構受到損傷時,在出事現場發生的死亡率很高.可能骨質的損傷(骨折),韌帶的損傷(脫位),或復合傷(頸2 半脫位,經樞椎的頸髓延髓交界處損傷與骨韌帶的破裂).半數是由車禍引起,25%由跌跤造成,10%由娛樂活動引起,特別是跳水意外.原來有顱頸交界處異常的病人在發生輕微頸部損傷后可以激發程度不定的進展性癥狀和體征.頸椎的類風濕性關節炎和轉移性疾病可引起寰樞椎脫位.顱頸交界處的緩慢生長的腫瘤(如脊膜瘤,脊索瘤)通過對腦干與脊髓的壓迫也可產生癥狀.類風濕性關節炎與Paget病可造成顱底凹陷伴脊髓與腦干壓迫.類風濕性關節炎是顱頸不穩定性最為常見的病因,外傷,腫瘤侵蝕或Paget病也可引起顱頸不穩定性.

癥狀和體征

　　由于骨質與軟組織異常可以通過各種不同的配合對頸段脊髓,腦干,顱神經,頸神經根或它們的血液供應產生壓迫,因此發病征象變動不定.頭部異常的姿勢屬常見,在某些病例中頸短或呈蹼狀.最常見的臨床表現是頸部疼痛與脊髓受壓(脊髓病變).運動傳導束的受壓引起上肢和/或下肢的無力,強直與腱反射亢進.下運動神經元被累及則引起臂部與手部肌肉萎縮與無力.感覺障礙(包括關節位置感覺與振動覺的異常)往往反映脊髓后柱的功能障礙.病人可能訴述在屈頸時出現沿背脊向下往往直達腿部的放射性發麻感(Lhermitte征).脊髓丘腦束被累及(例如痛覺與溫度覺的喪失)的情況不常見,但在手套-襪子型感覺異常或麻木中也有所反映.腦干與顱神經障礙包括睡眠呼吸暫停,核間性眼肌癱瘓(側向注視時,同側眼球內收無力伴對側外展的眼球出現眼球震顫),向下的眼球震顫(快相向下),聲音嘶啞以及吶吃與吞咽困難(由于舌頭,軟腭,咽,喉的無力與協調障礙所造成).常見向上臂擴展的頸部疼痛,與向頭頂放射的枕下部頭痛.頭部的動作可使癥狀加重,咳嗽或軀體前傾可激發癥狀.疼痛是由于頸2神經根與枕大神經受壓與局部骨骼-肌肉的功能障礙.

　　血管性癥狀包括暈厥,傾跌發作,眩暈,間歇的精神錯亂或意識障礙,陣發性無力以及短暫的視覺障礙.身體移動或頭位改變可以激發椎-基底動脈缺血.

診斷

　　遇到涉及下腦干,上頸段脊髓,或小腦的神經障礙,不論是固定的或進展性加重的,都應當考慮到顱頸交界處異常的可能.

　　進行X線平片檢查(頭顱側位片連帶頸椎在內,頸椎前后位與左,右斜位片)有助于明確可能影響治療的一些因素.這些因素包括異常情況的可復位性(可恢復正常的骨質弧度,從而解除對神經結構的壓迫),骨質的侵蝕,壓迫的力學機制,以及有無異常的骨化中心以及伴有畸形發育的骨骺生長板.脊腔內注射造影劑后進行的CT掃描可對神經結構的異常以及伴發的骨質的變形提供解剖學方面的細節.矢狀面MRI能最好地顯示伴發的神經病變(后腦的腦疝,脊髓空洞癥以及血管性異常).MRI能將骨質與軟組織的病理學聯系起來,并明確顯示畸形與伴發神經缺陷(如Chiari畸形,脊髓空洞癥)的水平與范圍.椎動脈造影或MRI可選擇性地用于明確固定的或動態的血管受壓情況.

治療

　　某些顱頸交界處異常(例如,急性損傷性寰樞椎脫位與急性韌帶損傷)只需要通過頭位的調整就可以得到整復.大多數病例需要應用帽形光環狀支架作骨骼牽引,牽引重量逐步增加至3.6~4kg以達到復位.牽引通常能在5~6天內奏效.如能達到復位目的,須用光環連帶的馬甲背心維持固定8~12周；然后作X線攝片復查以證實復位的穩定性.如果復位仍不能解除神經結構的受壓,必須進行手術減壓,采用腹側或背側進路.如果減壓后有不穩現象出現,則需要作后固定術.對其他一些異常(例如類風濕性關節炎),單純進行外固定是不大可能達到永久的復位,需要后固定(穩定術)或前減壓加穩定術.

　　顱頸交界部位的融合手術有多種方式.一般,所有不穩定的水平都必須予以融合.通過器械操作可獲得立即的穩定直至骨質融合發展出來提供長期的穩定性.

　　對轉移性疾病,放射治療與硬的頸托常有幫助.對Paget病例,降鈣素,光輝霉素與二膦酸鹽有幫助.

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