原發(fā)的脊髓腫瘤比顱內(nèi)腫瘤少見.大約2/3原發(fā)的脊髓腫瘤是脊膜瘤與神經(jīng)纖維瘤;其余的通常為膠質(zhì)瘤與肉瘤.大約10%是髓內(nèi)腫瘤.硬脊膜外轉(zhuǎn)移性病變通常起源于肺癌,乳腺癌,前列腺癌,腎癌,甲狀腺癌或淋巴瘤(例如,霍奇金病,淋巴肉瘤,網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤).
癥狀和體征
髓外腫瘤的早期癥狀通常是由神經(jīng)根的受壓所引起:疼痛與感覺異常,繼以感覺喪失,肌肉無力與萎縮,感覺與運(yùn)動癥狀的范圍都與受累神經(jīng)根的支配區(qū)域相符.腫瘤進(jìn)一步的生長產(chǎn)生對脊髓的壓迫,產(chǎn)生進(jìn)展性強(qiáng)直性肢體癱瘓,伴病變水平以下表皮淺感覺與本體深感覺的障礙.括約肌控制功能的喪失可導(dǎo)致大小便的潴留或失禁.根據(jù)腫瘤的定位與腫瘤的性質(zhì),脊髓的癥狀可輕可重,而且往往是雙側(cè)不對稱.腫瘤若壓迫脊髓血管造成血管閉塞則可以引起脊髓軟化,產(chǎn)生脊髓橫斷的癥狀
硬脊膜內(nèi)髓外腫瘤(例如神經(jīng)鞘膜瘤,脊膜瘤)產(chǎn)生的疼痛局限于一個節(jié)段,進(jìn)而引起節(jié)段性肌肉無力,最后引起兩下肢截癱.
髓內(nèi)腫瘤(膠質(zhì)瘤,室管膜瘤)往往延伸若干脊髓節(jié)段,臨床表現(xiàn)可與脊髓空洞癥相似.可發(fā)生進(jìn)展性兩下肢輕癱,感覺喪失以及括約肌功能障礙.局限于一個節(jié)段的腫瘤在臨床上可與一個髓外腫瘤很相似,但疼痛通常不顯著,而括約肌功能障礙的癥狀出現(xiàn)較早.
診斷和治療
脊髓腫瘤必須與脊髓的其他疾病作鑒別(例如血管畸形,梅毒,多發(fā)性硬化,脊髓空洞癥,惡性貧血,肌萎縮性側(cè)索硬化,頸椎與顱底畸形,頸椎關(guān)節(jié)強(qiáng)硬和椎間盤突出).
脊椎X線攝片可能顯示骨質(zhì)破壞,椎弓根間距增寬或椎旁組織變形.腦脊液蛋白定量通常增高.脊腔動力測定顯示蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)存在阻塞現(xiàn)象.如有完全性阻塞,進(jìn)行腰穿有危險性,應(yīng)先作成像檢查.對脊髓腫瘤MRI能提供確診,雖然偶爾有需要作CT脊腔造影檢查,特別是為確定硬脊膜外的腫瘤.CT脊腔造影術(shù)可能提供第一個線索指出病變是動靜脈畸形,后者可經(jīng)選擇性動脈造影檢查加以證實(shí).
髓外與髓內(nèi)的原發(fā)的脊髓腫瘤往往能被手術(shù)切除;預(yù)后取決于已經(jīng)造成損害的程度以及手術(shù)醫(yī)生的技術(shù)水平.大約在1/2病例中外科治療能使臨床癥狀逆轉(zhuǎn).腎上腺皮質(zhì)激素能減輕脊髓水腫并保存脊髓功能.對無法切除的腫瘤,可應(yīng)用放射治療,單獨(dú)應(yīng)用,或在手術(shù)減壓后應(yīng)用.硬脊膜外轉(zhuǎn)移性腫瘤通常應(yīng)用放射治療;如果有骨質(zhì)壓迫存在,或放射治療不見奏效,可能需要手術(shù)切除.