1.慢性病毒性肝炎
肝移植治療慢性病毒性肝炎的價值仍然是有爭議的。因為迄今的報道資料顯示各類病毒性肝炎在肝移植后均可發生復發,其中乙
肝病毒和丙肝病毒的再感染可造成嚴重的后果。移植后復發的乙型肝炎和
丙型肝炎與移植前的疾病發展過程不一樣,其病情發展更快,短期內即可發生肝硬化和肝功能衰竭。因此,一些學者認為
慢性乙型肝炎和丙型肝炎患者不適合行肝移植。單純慢性甲型肝炎(HAV)、丁型肝炎(HDV)和戊型肝炎(HEV)患者進行肝移植后其復發的病程相對較短,預后也較好。
近10年來的研究表明,抗-HBsIg、
Lamivudine等應用于臨床后對預防移植后HBV的復發有確切的療效。目前大多數學者認為,對于暴發性HBV、無活動性HBV復制(HBV-DNA和HBeAg陰性)或合并HDV感染的乙肝患者,在長期應用抗-HBsIg或Lamivudine有效預防HBV復發的情況下,肝移植仍可獲得理想的長期無肝炎復發存活率。
2.原發性膽汁性肝硬化 原發性膽汁性肝硬化是一種以肝內外膽管炎癥和纖維化為特征的慢性膽汁淤積性肝病,病程最終可致膽汁性肝硬化,門脈高壓,肝功能衰竭和死亡。其確切的病因至今未明,在95%的患者血清中可檢出高滴度的自身抗體,而且親屬患病率為普通人群的1000倍,因此目前多認為與免疫和遺傳因素有關。原發性膽汁性肝硬化終末期患者不可避免的將在有限時間內死于肝功能衰竭和相關的并發癥,目前除肝移植外尚無特別有效的治療方法能顯著延長患者的壽命和提高生活質量。
3 原發性硬化性膽管炎
原發性硬化性膽管炎是一種以肝內外膽管炎癥及纖維化為特征的慢性膽汁淤積性肝病。其進行性的病理改變最終可導致肝硬化、門脈高壓和肝功能衰竭。迄今為止其確切的病因仍不清楚,現考慮與免疫和遺傳因素有關。該病多見于男性,初發癥狀多見于青年時期,呈進行性發展,一般從發現癥狀到死亡的平均時間約為9-12年。
該病目前仍無理想的治療方法,內科藥物治療僅能改善部分患者的臨床癥狀和生化指標,卻不能改變原發性硬化性膽管炎的自然病程。外科傳統治療方法如膽-腸內引流、膽管內支撐引流術等僅起到姑息性的治療作用,不能改變其自然病程。現在應用肝移植術治療原發性硬化性膽管炎取得了明顯的療效,成為目前唯一有希望治愈原發性硬化性膽管炎的措施。
4.暴發性肝功能衰竭
現在,普遍采用的概念是超急性肝功能衰竭、急性肝功能衰竭和亞急性肝功能衰竭。超急性肝功能衰竭是自黃疸的出現到腦病的發生限于7天;急性肝功能衰竭是自黃疸的出現到腦病的發生限于8-28天內;亞急性肝功能衰竭是自黃疸的出現到腦病的發生限于4-12周內。
肝移植治療暴發性肝功能衰竭的療效世界各移植中心的報道有一定差別,一年存活率為40%~92%,這可能與所選病人的狀況不同以及致病因素不同有關。但比較同時期暴發性肝功能衰竭行保守治療的療效,肝移植的療效顯著好于保守治療。
5.肝臟惡性腫瘤
通過總結和分析現有的資料及經驗,目前絕大多數學者對肝移植治療肝惡性腫瘤有下列共識:
— 肝移植術是治療無肝外轉移的肝臟惡性腫瘤患者的一個有效治療方法。
— 肝移植術治療肝臟惡性腫瘤的療效等同于或優于肝切除術,對伴有肝硬化的患者,肝移植術的療效優于肝切除術。
— 只有肝移植才能徹底消除原有的肝臟病變如:肝硬化、原發性硬化性膽管炎等,防止在原有肝臟病變基礎上產生新的腫瘤病灶。
— 在一部分選擇病例中,如單個腫瘤<5cm、多個腫瘤 <3cm,且結節數<2~3個、纖維板層型
肝癌、“意外性”癌等,肝移植術可獲得很好的療效,甚至長期無瘤生存。
—即使對進展期肝惡性腫瘤(Ⅲ、Ⅳ期),肝移植術作為姑息性手段,其療效較其他方法好。
6. Wilson病
Wilson病又稱肝豆狀核變性,是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝異常疾病,其特征是銅異常積聚在肝、中樞神經系統、眼和腎等組織器官內。該病的確切發病機制尚不清楚。兒童的主要癥狀是肝臟受損的相關癥狀,而40%的成人可出現神經精神癥狀。肝臟受損的臨床表現多種多樣,可以是沒有癥狀的肝脾腫大,慢性活動性肝炎或肝硬化的表現,甚至表現為暴發性肝功能衰竭。病變累及大腦基底節,可出現椎體外系癥狀如肢體震顫、發音和吞咽困難等。角膜邊緣棕綠色色素環(K-F環)為本病的特有體征。
盡管原位肝移植在治療一部分Wilson病患者中取得了良好的效果,但并不是所有Wilson病患者均需要肝移植。事實上在疾病的較早期應首選各種藥物治療,這些藥物能控制病情的發展,患者可長期存活,但需終生用藥。當病情出現下列情況時應該考慮進行肝移植術:
— 病情發展到一定程度,各種藥物治療均不能改善肝臟、中樞神經系統、腎臟等臟器不良的功能。
— 出現暴發性肝功能衰竭。
—進展期肝硬化發展到失代償期。
—對沒有嚴重肝功能不全,但神經精神癥狀顯著的患者,也應該考慮進行肝移植以改善患者的生活質量和避免神經系統的進一步的損害。
7.布-加綜合征(Budd-Chiari syndrome)
布-加綜合征是指任何原因引起的肝靜脈和(或)肝上段下腔靜脈狹窄、阻塞引起的肝后型門靜脈高壓癥。在東方國家以下腔靜脈發育異常為多見,常見原因為下腔靜脈先天性隔膜。在我國,此病在北方地區的發病率明顯高于其他地區。
大多數病人表現為逐漸出現的右上腹痛、肝腫大和頑固性腹水。起病前可有幾周到數月的腹部不適。病情進展迅速時也可表現為急性過程,腹水可快速增長,肝腫大伴有觸痛。在慢性病人中,可不伴有肝硬化病人中常見的慢性肝病特征,但疲勞和營養不良是常見的。這類病人都有嚴重的門靜脈高壓癥,可有食管-胃底靜脈曲張和曲張靜脈破裂出血。由于血液淤滯在下半軀體,回心血量減少,心搏出量減少,晚期病人心臟縮小,被稱之為“鼠心”。病程晚期可致雙下肢、會陰部水腫和腎功能不全。
該病一旦確診,手術治療通常是不可避免的。藥物治療只用于早期、肝靜脈血栓形成或無法接受手術治療的病人,僅能改善部分癥狀,療效欠佳。手術治療的目的是解除梗阻,恢復血流或降低肝靜脈、肝臟內及門靜脈的壓力。術前已有明顯肝功能不全、肝性腦病、甚或終末期病人及減壓術后復發、肝功能進一步惡化的病人宜行肝臟移植術。