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【多發性肌炎和皮肌炎】診療規范

來源：新特藥房藥訊作者：百濟動態瀏覽：發布時間：2008/2/3 14:45:00

【多發性肌炎和皮肌炎】診療規范

【病史采集】

1．肌炎癥狀：進行性、對稱性四肢近端、頸、咽部肌肉軟弱無力和肌痛。

2．皮炎癥狀：眼瞼淡紫色，眼眶周圍水腫，紅斑性皮炎表現。

3．內臟多器官損害表現：肺間質病變、心肌炎等。

4．應用激素和免疫抑制劑情況。

5．與之鑒別的常見癥狀：乏力、發熱、關節痛、體重減輕、雷諾現象。

【體格檢查】

1．全身檢查：生命體征、各系統檢查。

2．專科檢查：

（1）肌肉體征：無力、壓痛部位；

（2）皮膚體征：皮疹特征、部位，紅皮病癥、高雪征、向陽性皮疹、胸部“V”字區紅斑。

【輔助檢查】

1．實驗室檢查：

（1）應做三大常規、肝腎功能、總蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反應蛋白、血清蛋白電泳、免疫球蛋白、補體、類風濕因子、抗核抗體、抗ENA抗體（包括Jo-1抗體）、抗ds-DNA抗體、抗磷脂抗體、抗著絲點抗體、抗Mi-2抗體；

（2）酌情做抗肌紅蛋白抗體、抗肌球蛋白抗體、24小時尿肌酸測定。

2．器械檢查：

（1）應做胸部X光正位片，心電圖、心臟及肝脾腎B超、肌電圖；

（2）必要時做食道吞鋇、肺功能檢查、CT、MRI。

3．特殊檢查：必要時做皮膚、肌肉活檢。

【診斷與鑒別診斷】

1．Maddin標準（訂于1982年）：

（1）典型對稱性近端肌無力表現；

（2）肌酶譜升高；

（3）肌電圖示肌源性損害；

（4）肌活檢異常。具備上述4條者為確診多發性肌炎（PM），3條者為可能PM，如伴發典型皮疹則為皮肌炎（DM）。

2．PM/DM需與以下疾病進行鑒別：

（1）硬皮病；

（2）系統性紅斑狼瘡；

（3）風濕性多肌痛；

（4）重癥肌無力；

（5）運動神經元病；

（6）感染性、中毒性、藥物性、內分泌性、代謝營養性、酶缺乏性、癌性等肌病。

【治療原則】

1．一般治療：急性期應臥床休息，恢復期適當鍛煉。

2．藥物治療：

（1）糖皮質激素，強的松量開始宜大（1～1.5mg/kg/日）；

（2）免疫抑制劑，用于嚴重或激素治療效果不理想或出現并發癥的患者；

（3）其它藥物：氯喹或羥基氯喹、蛋白同化激素、干擾素、蝮蛇抗栓酶等。

3．血漿置換療法：用于藥物治療無效患者，常同時予免疫抑制劑。

4．有癌腫者應手術切除。

5．全身放療：僅用于難治的生命危險的患者。

【療效與出院標準】

1．臨床緩解標準：

（1）肌無力、肌痛、皮疹癥狀緩解；

（2）內臟損害好轉；

（3）肌酶、血沉降至正常，肌電圖正常。

2．達到臨床緩解或好轉者可出院。

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