【抗磷脂綜合征】診療規(guī)范

來源：新特藥房藥訊作者：百濟(jì)動(dòng)態(tài) 瀏覽：發(fā)布時(shí)間：2008/2/3 14:37:00

【病史采集】

1．血栓表現(xiàn)。

2．流產(chǎn)：習(xí)慣性流產(chǎn)胎死宮內(nèi)、胎盤血栓和梗塞。

3．血小板減少：周期性，急性發(fā)作。

4．其他表現(xiàn)：關(guān)節(jié)痛、貧血、網(wǎng)狀青斑、偏頭痛、舞蹈癥、癲癇、慢性腿部潰瘍、心內(nèi)膜疾病、反復(fù)腦血管血栓引起的進(jìn)行性癡呆。

【體格檢查】

1．全身檢查；生命體征、各系統(tǒng)檢查。

2．�？茩z查：

（1）血栓情況；

（2）精神神經(jīng)病變情況；

（3）關(guān)節(jié)痛/炎情況。

【輔助檢查】

1．實(shí)驗(yàn)室檢查：

（1）應(yīng)做三大常規(guī)、肝腎功能、總蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反應(yīng)蛋白、血清蛋白電泳、免疫球蛋白、補(bǔ)體、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗ENA抗體、抗ds-DNA抗體、抗磷脂抗體（APL）、狼瘡抗凝物；

（2）酌情做抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗人球蛋白（Coomb）試驗(yàn)。

2．器械檢查：

（1）胸部X光正位片、心電圖、肝脾腎B超；

（2）必要時(shí)子宮B超、血管超聲多普勒、血管造影、CT、MRI。

【診斷與鑒別診斷】

1．肯定的抗磷脂綜合征（APS）診斷：

（1）有2項(xiàng)或2項(xiàng)以上的下列臨床表現(xiàn)：

1）復(fù)發(fā)性自發(fā)性流產(chǎn)；

2）靜脈血栓；

3）動(dòng)脈閉塞；

4）下肢潰瘍；

5）網(wǎng)狀青斑；

6）溶血性貧血；

7）血小板減少。

（2）伴有高水平的APL抗體（IgG和IgM）�？赡艿腁PS診斷：1項(xiàng)臨床表現(xiàn)和高滴度的APL抗體，或2項(xiàng)及2項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)和低滴度的APL抗體（IgG和IgM）。少數(shù)患者可在短期內(nèi)（數(shù)天或數(shù)周）或同時(shí)出現(xiàn)多部位（3個(gè)或3個(gè)以上）血栓，累及腦、腎、肝或心等重要器官造成功能衰竭或死亡，稱為“災(zāi)難性APS”。

2．APS需與以下疾病相鑒別：

（1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡；

（2）白塞病；

（3）血管炎；

（4）特發(fā)性血小板減少性紫癜；

（5）動(dòng)脈粥樣硬化所致腦血管意外；

（6）其它自身免疫性疾病。

【治療原則】

1．繼發(fā)性APS應(yīng)積極治療原發(fā)病。

2．血小板減少：酌情采用激素、免疫抑制劑、靜脈注射-球蛋白。

3．血栓形成：酌情采用小劑量阿司匹林、潘生丁、蝮蛇抗栓酶、華法令、肝素等，免疫抑制劑僅用于經(jīng)抗栓治療未能防止血管阻塞的患者。

4．習(xí)慣性流產(chǎn)酌情采用阿司匹林、潘生丁、低分子量肝素等，聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)的松可以提高妊娠成功率，也可用靜脈注射-球蛋白防止流產(chǎn)。華法令對(duì)胎兒有致畸形作用，禁忌用于妊娠患者。