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【系統性硬化癥】診療規范

來源：新特藥房藥訊作者：百濟動態瀏覽：發布時間：2008/2/3 14:35:00

【病史采集】

1．皮膚表現：對稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚的增厚、緊硬，或者累及整個肢體、面、頸及軀干。雷諾現象。

2．內臟多器官損害表現：吞咽困難，肺間質纖維化，心肌病變，肺動脈高壓，腎臟損傷，骨關節肌肉病變，血管炎，甲狀腺炎，膽汁性肝硬化，腦神經病。

3．與之鑒別的常見癥狀：乏力、發熱、關節痛、雷諾現象。

【體格檢查】

1．全身檢查：生命體征、各系統檢查。

2．�？茩z查：

（1）皮膚體征：硬皮部位、皮紋、皮毛、假面具改變，面容，張口受限；

（2）指端可凹性結疤；

（3）指墊變薄。

【輔助檢查】

1．實驗室檢查：三大常規、肝腎功能、總蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反應蛋白、血清蛋白電泳、免疫球蛋白、補體、類風濕因子、抗核抗體、抗ENA抗體（包括Scl-70抗體）、抗磷脂抗體、抗著絲點抗體。

2．器械檢查：

（1）應做胸部、雙手/雙足X光正位片，心電圖、心臟及肝脾腎B超，食道吞鋇，肺功能檢查；

（2）必要時CT、MRI。

3．特殊檢查：必要時做皮膚活檢。

【診斷與鑒別診斷】

1．美國風濕病學會標準（訂于1980年）：

（1）主要指標：近端硬皮，手指和掌指以上皮膚對稱性增厚、發緊和硬化；

（2）次要標準：A手指硬皮，B指端可凹性結疤或指墊變薄，C肺部纖維化。具備1條主要標準或2條次要標準可以診斷系統性硬化癥（SSc）。

2．SSc如以鈣鹽沉著（C）、雷諾現象（R）、食道功能障礙（E）、指趾皮膚硬化（S）及毛細血管擴張（T）為主要表現稱為CREST綜合征。

3．SSc需與以下疾病進行鑒別：

（1）硬腫�。�

（2）嗜酸粒細胞筋膜炎；

（3）局部性硬皮��；

（4）混合性結締組織病；

（5）化學物、毒物所致硬皮樣綜合征如肢端骨質溶解癥等。

【治療原則】

1．一般治療：

（1）適宜：手保暖及適度的指趾活動；

（2）禁忌：過度緊張，精神刺激、吸煙，麥角堿及腎上腺素等藥物；

（3）使用凡士林，抗生素軟膏，尿素脂等避免或減輕皮膚干燥硬化及指趾潰瘍。

2．藥物治療：

（1）非甾體抗炎藥：適用于關節痛。

（2）糖皮質激素：一般不主張應用，僅用于治療炎癥性肌炎、間質性肺部疾患的炎癥期、心肌病變、心包積液、漿膜炎、發熱；對晚期特別有氮質血癥者禁用。

（3）免疫抑制劑：適用于彌漫型尤其是伴有腎臟、肺臟損害者。

（4）抗纖維化藥：如青霉胺、秋水仙堿、依地酸鈣鈉、維甲酸、-干擾素等，適用于皮膚硬化、雷諾現象和食道病變。

（5）血管活性藥物：如鈣離子阻滯劑、巰甲丙脯酸、血管擴張劑及阻抑血小板聚集藥等，適用于雷諾現象、蛋白尿、高血壓、肺動脈高血壓等。

3．血漿或淋巴置換療法：對肢端潰瘍、硬皮病性腎衰等嚴重病例可酌情選用。

4．其他：物理治療及催眠療法等。

5．中醫中藥：中醫辯證施治輔助治療，單味藥可酌情選用雷公藤多甙、積雪草、丹參、靈芝、正清風痛寧、玄駒等。

【療效與出院標準】

1．臨床緩解標準：

（1）發熱、乏力、關節痛、雷諾現象、皮膚硬化等癥狀緩解；

（2）內臟損害好轉；

（3）血沉及C反應蛋白降至正常。

2．達到臨床緩解或好轉者可出院。

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