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【結節性多動脈炎】診療規范

來源：新特藥房藥訊作者：百濟動態瀏覽：發布時間：2008/2/3 11:51:00

【病史采集】

1．發熱、關節痛、肌痛、肌無力、皮下結節、網狀青斑、紫癜、腹痛和體重下降。

2．內臟多器官損害表現腎、消化、心臟、神經、呼吸、睪丸和視網膜病變。

3．應用激素及免疫抑制劑情況。

【體格檢查】

1．全身檢查：生命體征、各系統檢查。

2．專科檢查：

（1）皮疹情況；

（2）關節痛、肌痛、肌無力；

（3）睪丸腫脹、陰囊紅腫壓痛。

【輔助檢查】

1．實驗室檢查：三大常規、肝腎功能、血沉、血清白蛋白、r球蛋白、C反應蛋白、抗鏈球菌“O”、乙肝二對半、免疫球蛋白、補體、抗核抗體、抗ENA抗體、抗心磷脂抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體。

2．器械檢查：

（1）胸部X光片；

（2）必要時做心電圖、超聲心動圖、心臟核素掃描、腹部B超、內窺鏡、肌電圖、頭顱CT及MRI等。

3．特殊檢查：必要時選擇適當的器官做活檢和血管造影。

【診斷與鑒別診斷】

1．1990年美國ACR標準：有下述10項中的至少3項可診斷為結節性多動脈炎（PAN）：

（1）體重下降≥4kg；

（2）網狀青斑；

（3）睪丸痛或觸痛；

（4）肌痛、無力或下肢觸痛；

（5）單神經病或多神經��；

（6）舒張壓≥12.0kPa；

（7）肌酐、尿素氮水平升高；

（8）乙型肝炎病毒抗原或抗體陽性；

（9）血管造影異常；

（10）中小動脈活檢可見粒細胞或粒細胞和單核細胞浸潤。

2．PAN需與以下疾病鑒別：

（1）繼發性多動脈炎；

（2）其他幾種血管炎，如韋格納肉芽腫、過敏性血管炎等；

（3）其他結締組織�。�

（4）其他疾病，如敗血癥、亞急性細菌性心內膜炎、惡性腫瘤。

【治療原則】

1．一般治療：去除感染灶，避免應用過敏性藥物，發作期注意休息等。

2．糖皮質激素。

3．細胞毒藥物：全身受累較重或激素治療1~2個月無效時，考慮加用細胞毒藥物,其中以環磷酰胺最有效。

4．其他治療：單克隆抗體、靜脈注射免疫球蛋白10~20g/日ⅹ3至5天為一療程、環孢霉素A、血漿置換、r-干擾素、腹蛇抗栓酶等可酌情選用。

【療效與出院標準】

1．臨床緩解標準：

（1）發熱、關節痛、肌痛、肌無力、皮疹、腹痛、睪丸陰囊腫痛等癥狀緩解；

（2）體重回升；

（3）內臟器官病變減輕；

（4）血沉、補體、腎功能恢復正常。

2．達到臨床緩解或好轉者可出院。

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