【混合性結(jié)締組織病】診療規(guī)范

來(lái)源：新特藥房藥訊作者：百濟(jì)動(dòng)態(tài) 瀏覽：發(fā)布時(shí)間：2008/2/3 11:37:00

【病史采集】

1．類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的混合表現(xiàn)。

2．皮膚肌肉關(guān)節(jié)癥狀：發(fā)熱、紅斑、脫發(fā)、肌痛、肌無(wú)力、多關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象、腫脹手或指端硬化。

3．內(nèi)臟多器官損害表現(xiàn)：肺部病變、食道運(yùn)動(dòng)減弱、淋巴結(jié)病變、三叉神經(jīng)痛、漿膜炎、血液系統(tǒng)損害和心腎病變。

4．應(yīng)用激素及免疫抑制劑情況。

5．與之鑒別的常見(jiàn)癥狀：乏力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹。

6．伴發(fā)疾病：干燥綜合征、喬本甲狀腺炎等。

【體格檢查】

1．全身檢查：生命體征、各系統(tǒng)檢查。

2．專科檢查：

（1）皮膚粘膜體征：腫脹手、手指硬化、雷諾現(xiàn)象；

（2）肌肉關(guān)節(jié)體征：肌無(wú)力、肌痛部位程度，關(guān)節(jié)壓痛部位、畸形。

【輔助檢查】

1．實(shí)驗(yàn)室檢查：

（1）應(yīng)做三大常規(guī)、肝腎功能、總蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反應(yīng)蛋白、血清蛋白電泳、免疫球蛋白、補(bǔ)體、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗U1 RNP抗體、抗ENA抗體、抗ds-DNA抗體、抗磷脂抗體；

（2）酌情做抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗人球蛋白（Coomb）試驗(yàn)。

2．器械檢查：

（1）胸部X光正位片、食道吞鋇、心電圖、心臟及肝脾腎B超、肌電圖、肺功能測(cè)驗(yàn)；

（2）必要時(shí)做甲皺微循環(huán)、CT、MRI。

3．特殊檢查：必要時(shí)做肺活檢和腎活檢。

【診斷與鑒別診斷】

1．1986年Sharp標(biāo)準(zhǔn)：

（1）主要標(biāo)準(zhǔn)：

1）肌炎（重度）；

2）肺部累及；

3）CO彌散功能70%；

4）肺動(dòng)脈高壓；

5）肺活檢示增殖性血管損傷；

6）雷諾現(xiàn)象或食管蠕動(dòng)功能降低；

7）腫脹手或手指硬化；

8）抗ENA≥1：10000，抗U1 RNP（+）及抗Sm（-）。

（2）次要標(biāo)準(zhǔn)：

1）脫發(fā)；

2）白細(xì)胞減少；

3）貧血（Hb女性＜100g/l，男性＜120g/l）；

4）胸膜炎；

5）心包炎；

6）關(guān)節(jié)炎；

7）三叉神經(jīng)痛；

8）頰部紅斑；

9）血小板減少；

10）肌炎（輕度）；

11）有手指腫脹既往史。確診混合性結(jié)締組織病（MCTD）：4個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)加上抗RNP抗體（+）（滴度＞1：4000），需除外抗Sm抗體（+）。可能MCTD：3個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或2個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)+2個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)，抗RNP抗體（+）（滴度＞1：1000）。

有些患者早期僅有較少癥狀如雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、肌痛和手腫脹尚不足以下肯定診斷，可稱為未分化的結(jié)締組織病（UCTD）。

2．MCTD需與以下疾病進(jìn)行鑒別：

（1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡；

（2）系統(tǒng)性硬化癥；

（3）多發(fā)性肌炎和皮肌炎；

（4）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；

（5）重疊綜合征；

（6）結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。

【治療原則】

1．一般治療：活動(dòng)期應(yīng)臥床休息，戒煙，應(yīng)長(zhǎng)期隨訪，嚴(yán)密監(jiān)視，治療應(yīng)個(gè)體化，視不同器官系統(tǒng)累及情況而選用不同的治療方案。

2．輕度的關(guān)節(jié)炎：選用1種非甾體抗炎藥。

3．發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、較為嚴(yán)重的關(guān)節(jié)炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細(xì)胞減少等選用中等劑量糖皮質(zhì)激素。