風濕免疫病是一種全身性疾病，可累及任何臟器，血液系統是最常受累的系統之一。雖然從理論上講各種風濕免疫病均可累及血液系統，但臨床上較為常見的是系統性紅斑狼瘡（SLE） 和類風濕關節炎（RA）。風濕免疫病對血液系統的影響復雜多樣，最常見的是貧血、白細胞減少和血小板減少三種類型。

　　貧血是風濕免疫病的常見臨床表現之一，以輕中度貧血多見。風濕免疫病引起的貧血有多種，包括慢性病貧血、缺鐵性貧血、自身免疫性溶血性貧血（AIHA）等。

　　（1）慢性病貧血：RA、SLE 等風濕病常常出現慢性病貧血，其發生機制尚未完全清楚，可能與下列因素有關：①紅細胞生成不足：由于炎癥因子等因素的作用，使患者出現鐵代謝障礙、促紅細胞生成素（EPO）相對減少導致紅細胞生成障礙；②紅細胞壽命縮短；③晚期患者出現的腎功能不全和某些治療藥物（如非甾體抗炎藥、激素等）引起的消化道出血也可引起貧血。慢性病貧血大多屬于輕中度，發生緩慢，癥狀表現不甚明顯。

　　（2）缺鐵性貧血：部分RA、SLE 等風濕病患者均伴有缺鐵性貧血，可能與疾病活動、偏食、女性月經量增多以及非甾體抗炎藥引起的消化道小量出血等因素有關。風濕免疫病患者往往同時有慢性病貧血和缺鐵性貧血，此時，鐵指標的表現可不典型，除注意轉鐵蛋白飽和度、鐵蛋白變化和骨髓涂片細胞外鐵外，也要檢查轉鐵蛋白受體（TfR）和EPO 水平，因為缺鐵性貧血時TfR 和EPO 水平顯著升高，慢性病貧血時TfR 下降，EPO 水平升高也不如缺鐵性貧血時明顯。

　　（3）AIHA：風濕免疫病伴發的AIHA 大多起病緩慢，但也有少數表現為急性發作，甚至危象。AIHA 的臨床表現主要為貧血和溶血，嚴重者因溶血急性發作，紅細胞大量破壞可出現暈厥和神志不清。急性大量溶血者常伴有發熱、惡心、腹痛、腰痛等表現，有時甚至出現血紅蛋白尿。由冷抗體引起的冷凝集素綜合征大多病情進展較慢，主要遇冷時出現耳廓、鼻尖、指趾發紺，加溫后能迅速消失，較少出現發熱和肝脾腫大。

　　風濕免疫病的慢性病貧血和缺鐵性貧血一般無需特別處理，主要是針對原發病治療。

　　缺鐵性貧血可給予補充鐵劑。如果貧血較為嚴重（如血紅蛋白少于60 g/L），特別是短期內血紅蛋白下降明顯者，應給予輸血。AIHA 主要靠大劑量激素治療，對于發生危象者可考慮用甲基潑尼松龍沖擊（500 --1000 mg/d，連用3 --5 d 為一療程），同時聯用環磷酰胺等免疫抑制劑。部分難治性患者有時比較棘手，曾有報道利妥昔單抗對頑固性SLE 合并AIHA 患者有一定療效。AIHA 患者輸血時要輸洗滌紅細胞，以減少可能出現的溶血發生。

　　（來源：許韓師，中華臨床醫師雜志（電子版）2015年7月第7卷第7期）

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