導(dǎo)讀：地貧是一種先天性的遺傳疾病，又稱溶血性貧血，目前沒有有效的治愈方法，而臨床上較為常用的是排鐵治療，研究表明，去鐵胺與去鐵酮聯(lián)合治療可取得更為滿意的結(jié)果。

    地中海貧血，作為一種血液系統(tǒng)障礙性疾病，是由單基因改變導(dǎo)致引起珠蛋白合成受阻，大多數(shù)患者表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血，臨床癥狀輕重不一，故不易察覺。待確診時(shí)，往往已至重癥期，治療極為棘手。

    目前對于重癥地中海貧血的治療，患者除需定期輸血以維持血紅蛋白濃度在一定范圍內(nèi)之外，同時(shí)還需輔以鐵螯合治療，以防止鐵的堆累。因?yàn)檫^量的鐵會損傷患者肝臟、心臟和各種內(nèi)分泌器官，甚至導(dǎo)致生命危險(xiǎn)。

 

    近年來，國內(nèi)外大量研究及臨床實(shí)踐充分證明，去鐵胺與去鐵酮聯(lián)合治療重癥地中海貧血，可使血清鐵蛋白降低，尿排鐵增高，完全可作為重癥地中海貧血治療的一線用藥方案。

 

    去鐵胺，作為去鐵治療的一線藥物，能有效的控制機(jī)體鐵負(fù)荷，防止鐵過載并發(fā)癥發(fā)生，延長地中海貧血的生存期。但是，由于半衰期短，口服效果差，故采用皮下注射或靜脈注射給藥方法，而這往往導(dǎo)致使用不方便，依從性差，加之價(jià)格昂貴，長期大劑量使用（每周多天腹壁皮下注射）會嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。

    去鐵酮，是一種口服去鐵劑，臨床使用時(shí)間短，長期療效及安全性尚有爭議。由于鐵超負(fù)荷引起心臟損害的并發(fā)癥，是導(dǎo)致重型珠蛋白生成障礙性貧血患者死亡的重要原因之一。

    有研究認(rèn)為去鐵酮能迅速進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，清除細(xì)胞內(nèi)的鐵，對于去除心肌鐵含量的效果要優(yōu)于去鐵胺，能提高患者的生存率；但也有研究認(rèn)為，去鐵酮并不能有效地降低鐵負(fù)荷，長期應(yīng)用有可能導(dǎo)致或加重肝纖維化。

    鑒于此，有學(xué)者嘗試用去鐵胺+去鐵酮聯(lián)合用藥治療重癥地中海貧血，用藥結(jié)果顯示，療效顯著，有望在臨床上作進(jìn)一步的推廣與應(yīng)用。

    進(jìn)一步分析其原理發(fā)現(xiàn)，去鐵酮容易進(jìn)入細(xì)胞，與胞內(nèi)鐵螯合后轉(zhuǎn)運(yùn)至血漿，在血漿中與螯合力更強(qiáng)的去鐵胺結(jié)合，從而對機(jī)體鐵過荷起到協(xié)同排鐵的作用。因此，去鐵胺或去鐵酮單獨(dú)應(yīng)用排鐵效果不佳時(shí)，聯(lián)合應(yīng)用可提高鐵的排泄率，降低血清鐵蛋白水平。

    百濟(jì)藥師溫馨提醒：去鐵胺與去鐵酮聯(lián)合應(yīng)用共同治療重癥地中海貧血是安全、有效的。不過，為安全保障，定期進(jìn)行血液分析，作肝功能、腎功能、自身抗體等檢查是必要的。

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