導讀：目的　總結先天性心臟病合并肺動脈高壓的患兒在心內直視糾治術中體外循環（CPB）的管理。方法　回顧性總結2000~2002年100例小兒先心病合并肺動脈高壓的CPB手術，其中輕度肺動脈高壓50例，中度38例，重度12例。CPB采用淺低溫、中度血液稀釋、高流量。轉流中常規使用硝普鈉，部分嬰幼兒使用超濾技術。結果　CPB 22~161min，阻斷主動脈10~112min，血氣分析、電解質監測正常。

　　我院自2000年~2002年共收治100例小兒先天性心臟病合并肺動脈高壓的患者，全部在體外循環（CPB）心內直視下手術，取得滿意的效果。現將CPB管理體會總結如下。

　　1 資料與方法

　　1.1 臨床資料

　　100例患者，男性55例，女性45例。年齡8個月~12歲（6.96±3.45）歲。體重7~35（19.6 ±7.65）kg。病種：房間隔缺損15例、室間隔缺損75例、房室間隔缺損4例、室間缺損伴動脈導管未閉6例。100例患者中合并細菌性心內膜炎10例。NYHA心功能Ⅱ級60例、 Ⅲ 級38例、Ⅵ級12例。X光顯示心胸比率0.42~0.75（0.57±0.18）。心臟超聲檢查左室射血分數（EF）0.86~0.52（0.71±0.07）,心室短軸縮短率（FS）：54%~29%（40.89±5.65）%；三尖瓣返流法測得肺動脈壓力大于30mmHg 50例,大于60mmHg 38例,大于90mmHg 12例。

　　1.2 方法

　　CPB使用Sarns7000、8000型人工心肺機，氧合器使用Terumo、Medtronic膜式氧合器、西京95型鼓泡式氧合器，10例嬰幼兒使用Terumo血液濃縮器。全部患兒均采用氣管內插管,靜脈復合麻醉。經升主動脈和上、下腔靜脈插管建立CPB，中度血液稀釋（血球壓積Hct0.180~0.240），預充液以林格氏液為主，輔以全血、新鮮血漿、血定安等，根據預充液量和患兒體重，補以5%碳酸氫鈉（2.5ml/kg）、20%甘露醇（1ml/kg）、氯化鉀（100mg/kg）和地塞米松（0.5mg/kg）。抗凝肝素2mg/kg，預充液中1mg/100ml，預充血中3mg/100ml。

　　CPB轉機前，預充液(血)加熱至34℃，CPB轉流開始后，行血液降溫，鼻咽溫至32℃時，阻斷上、下腔靜脈及主動脈，經主動脈根部灌注4℃的改良St.Thomas停搏液(10~15ml/kg)，每30min重復灌注一次(半量)，同時在心包腔放置冰泥，行心肌保護。轉流中定時監測血氣、電解質、ACT、Hct，使各項參數調整到正常水平。本組患兒在CPB灌注10min后，開始使用硝普鈉，1~2μg/（min?kg）維持，10例嬰幼兒使用超濾（Terumo人工血液濃縮器）。

　　2 結果

　　本組CPB轉流時間22~161（65±35.9）min。主動脈阻斷10~112（44.4±23.46）min，灌注流量70~130ml/（kg?min），轉流中Hct 0.13~0.24（0.19±0.03）。本組10例采用常溫不停跳CPB，其余90例采用中度低溫(28~32℃)。轉流中平均動脈壓維持在40~80mmHg，心臟復蘇后開始超濾，超濾量80~500（221.25±194.56）ml；轉流中尿液50~800（257.0±85.4）ml。12例重度肺動脈高壓患兒使用血管活性藥物(多巴胺、多巴酚丁胺等)支持，全部患兒CPB中末梢灌注良好，心臟全部自動復蘇，未出現低心排綜合征、肺水腫及房室傳導阻滯等并發癥。

　　3 討論

　　先天性心臟病伴肺動脈高壓患兒，由于其生理及解剖與成人有許多不同，影響CPB灌注過程，所以CPB灌注技術的方法對小兒先心病畸形矯治手術的成功率，以及減少術后并發癥起著極其重要的作用。

　　3.1 心肌保護

　　低心排綜合癥為小兒術后最重要的并發癥及死亡原因之一。未成熟心肌的解剖、生理特性決定其心肌保護應區別于成熟心肌。本組采用改良St.Thomas停跳液及低溫心肌保護。針對未成熟心肌的特點，避免血管內皮細胞的損傷造成心肌水腫，應避免使用多次，過高壓力的灌注。并行循環要平穩過渡，切忌心臟膨脹，要充分輔助循環。

　　3.2　肺保護

　　肺保護為小兒CPB轉流中的重點，特別是并發有肺動脈高壓的患兒尤為重要，因為小兒特別是嬰幼兒較成人肺組織細嫩，彈性纖維少，氣管、支氣管口徑小，分泌物多，氣管阻力易增加。由于血液稀釋，膠體滲透壓(COP)降低，容易產生肺間質水腫，使肺血管阻力增加，肺臟出現廣泛彌漫性充血出血，毛細血管內白細胞聚積，多核細胞破壞及內皮細胞損傷［1］。為了減輕肺損傷和保護肺功能的目的，我們采用中度血液稀釋，維持適宜的膠體滲透壓，使Hct保持在13.3%~24%之間，COP在18mmHg以上，10kg以下的嬰幼兒采用全膠體預充，盡量減少晶體液的使用量，使用進口膜肺，減少血液有形成分的破壞和微粒的形成。使用微栓過濾器減少肺栓塞。主動脈開放前使用甘露醇（20%甘露醇1ml/kg體重），可提高滲透性利尿、脫水。轉流后期使用超濾，排除組織中過多的水分，減少心肺負擔，有利于毒素的排除［2］，是先心病肺動脈高壓處理的一個重要輔助措施。

　　3.3 因為嬰幼兒心臟指數為2.8~3.2L/（min?m2），比成人高25%~50%，血管順應性高，血壓偏低，體表面積和體重的比例大。CPB應以高流量低負荷為主，保持足夠的灌注量和有效的灌注壓。平均灌注壓保持在40~60mmHg。受降溫的影響，外周血管和腎血管收縮，影響組織灌注，末梢循環不佳，造成酸性代謝產物的排除受阻，可引發代謝性酸中毒，我們早期采用血管擴張藥物，降低血管阻力，改善微循環灌注，增加組織灌注，減少代謝產物的堆積，使用碳酸氫鈉作為緩沖劑，調節酸堿平衡。使用腎上腺皮質激素以增加細胞膜的穩定性，降低細胞膜的通透性，減少組織水腫。

　　3.4 在CPB中電解質的調節也是重要的環節。本組病例中根據電解質監測，常規使用鈣劑和鎂劑。

　　CPB中低鈣的原因有血液稀釋、堿中毒、枸櫞酸過高、大量血液丟失等，有報道CPB中使用肝素也可以使血鈣降低［3］。在預充液中大量使用庫血的嬰幼兒，因枸櫞酸鈉與鈣離子的結合，可使血液中游離鈣明顯減少，另外嬰幼兒鈣代謝調節機制不健全，對此類患兒，在CPB中應適當補充鈣劑，使血清中的鈣離子處在一個正常范圍。但補鈣應選擇恰當的時機，我們在CPB中或心臟復蘇10min后使用，以減少缺血再灌注鈣超負荷造成的損傷。

　　鎂是細胞內重要的陽離子，可激活細胞內各種酶系統，并參與生命活動的所有環節，如糖、蛋白和脂肪三大代謝、氧化磷酸化、離子轉運、神經沖動傳遞和血管擴張等。低鎂血癥可引起心律失常，不利于CPB后的心肌恢復。鎂可競爭性抑制心肌細胞膜的鈣通道，阻止大量鈣進入細胞內。同時維持血鎂在1.5~2mmol/L，可減輕CPB后鉀丟失，穩定心肌細胞內鉀、鎂含量。減少缺血再灌注的鈣內流，提高腎小球濾過和提高CPB后心臟的自動復蘇率［4］、［5］。因此，在CPB期間應重視鎂離子的補充。

　　總之，完善的CPB管理，良好的心肌和肺保護是小兒心臟手術成功的重要方面。根據患兒的體重，肺動脈高壓的程度，選擇適宜的血液稀釋和相應的灌注方法，注重心、肺等重要生命器官的保護將有助于手術的成功，進一步降低死亡率。

　　參考文獻：
　　［1］ 李佳春，李功宋，主編.體外循環灌注學［M］.第一版.北京:人民軍醫出版社,1998,343.
　　［2］Bando K, Vijay P, Turrentine MW, et al. Dilutional and modified ultrafiltration reduces pulmonary hypertention after operations for congenital heart disease: a prospective randomized［J］. J Thorac Cardiovasc Surg,1998,115:517-527.
　　［3］胡小琴主編.心血管麻醉與體外循環［M］.第一版.北京:人民衛生出版社,1997,398-399.
　　［4］Kancir CB. Calcium magnesium and phosphate during hypothermic CPB without temperature correction of acid base status. ［J］Acta Anaesthesiol Scand, 1988,32:676.
　　［5］Kaul TK. Plasma albumin and calcium level following CPB［J］.J Artif Organs, 1989,12:461.

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