導讀：一種發病率很低的疾病，卻成為年輕人的“殺手”，這種病叫肺動脈高壓。肺動脈高壓即肺動脈的高血壓，是一種少見的危險疾病，被稱為“心血管疾病中的惡性腫瘤”，一旦喪失早期診斷和藥物治療的機會，在此百濟藥師提醒大家要關注肺動脈高壓。

    肺動脈高壓其發病原因主要分為原發性（或特發性）肺動脈高壓、先天性心臟病和其他疾病引發的肺動脈高壓三大類。 

    原發性肺動脈高壓是肺動脈的內皮腫瘤，相當于內皮細胞惡變后快速在肺動脈血管腔中生長并長滿，所有靜脈血因此都被肺動脈擋在一側。如無正確治療，患者很快會死于難以糾正的右心衰竭。這是一種極度惡性的疾病，肺動脈高壓患者75%病人死于診斷后的5年內，癥狀出現后平均生存期為1.9年；有右心衰表現者，平均生存時間小于1年。 

    肺動脈高壓早期常無明顯自覺癥狀，有時雖然肺動脈高壓已引起右心室肥厚及慢性高壓性肺源性心臟病，但癥狀并不一定顯著，而多在20～40歲間才逐漸出現氣急、乏力、呼吸困難或有咯血、心悸、聲音嘶啞等癥狀。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脈搏細小、周圍性紫紺、心絞痛、暈厥等，紫紺在早期常不嚴重，但在有右至左分流的情況下卻可出現顯著的紫紺。 

    體格檢查根據肺動脈高壓的程度、原發病的性質和心臟的代償情況等而有不同的表現，主要有心濁音界向左側擴大，胸骨左下緣可們及抬舉性搏動，肺動脈瓣區第二心音增強并分裂，有收縮期噴射性雜音和相對性肺動脈瓣關閉不全的 舒張期吹風樣雜音，頸靜脈處可見大的心房收縮波。出現右心衰竭時，有頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、水腫等，胸骨左下緣常聽到相對性三尖瓣關閉不全的收縮期吹風樣雜音和舒張期奔馬律，可有第四心音。 

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