導讀：肺動脈高壓是各種原因引起的靜息狀態下右心導管測得的肺動脈平均壓（mean pulmonary arterial pressure，mPAP）≥25mmHg的一組臨床病理生理綜合征。肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨立存在，更常見的是很多疾病進展到一定階段的病理生理表現。

    肺動脈高壓可以說是另外一種“高血壓”。人的心臟分為左心系統和右心系統，平時我們所說的高血壓是指從左心發出的給全身供血的動脈壓力升高，而從右心發出的動脈專門負責給肺部供血，被稱為肺動脈，這部分動脈壓力升高則被稱為肺動脈高壓。

    肺動脈高壓共分為五類，如下：
    1、第一大類PAH：
    (1)取消家族PAH診斷名稱而改用遺傳性PAH，原因是部分散發型特發性PAH患者盡管沒有家族史，但是攜帶特定的基因突變，而部分家族性PAH并未發現特定的基因突變。新分類并不要求對遺傳性PAH進行基因檢測，因為對治療并無幫助。
    (2)對先天性心臟病血管病（先心病）相關PAH進行臨床分類和解剖-病理生理分類。
    (3)對相關因素所致PAH進行較大變動，將血吸蟲病、慢性溶血性貧血（如鐮刀細胞病、地中海貧血等）歸于此類。

    2、由于肺靜脈閉塞病和毛細血管瘤與特發性PAH既有共同點也存在明顯差異，因此難以完全與PAH分開。

    3、第三大類（左心疾病相關）和第三大類（呼吸系統疾病或缺氧相關）未進行修訂。

    4、第四大類（慢性血栓栓塞性PH，CTEPH）由于沒有準確區分兩者的標準，因此不再分為近端和遠端肺動脈栓塞。

    5、第五大類（不明機制或多種因素所致PH）將發病機制不明的疾病歸于此類，包括除溶血性貧血以外的其他血液系統疾病、全身性疾病、代謝性疾病及其他少見疾病等。

    百濟藥師溫馨提醒：肺動脈高壓是我國臨床常見疾病，其致殘和致死率頗高，也是嚴重危害患者身心健康，增加社會醫療負擔的重大疾病。患者應該及早發現肺動脈高壓，及早治療。

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