對于先天性心臟病肺動脈高壓的患者，早期外科手術可避免發生不可逆性肺血管病變，對于重度肺動脈高壓患者，在先天性心臟病肺動脈高壓外科手術前要對肺動脈高壓的性質進行評價，以確定是否有外科手術的指證。

    近20年隨著對肺動脈高壓發病機制研究的深入，肺動脈高壓的治療獲得了長足的進展，這些治療方法也開始應用于先天性心臟病合并晚期肺血管病變的治療，以下對肺動脈高壓的治療作簡要介紹。

    (一)一般措施

    1.體力活動

    目前尚不清楚體力活動對肺動脈高壓的進展有何影響，但患者的活動應以不出現癥狀為宜，如呼吸困難、胸痛和暈厥等。

    2.旅行與海拔高度

    低氧可加重肺動脈高壓患者肺血管的收縮，應避免進入高原地帶。乘坐商業飛機，類似于海拔1500～2600米的狀態，肺動脈高壓患者在乘坐時建議吸氧。

    3.預防感染

    肺動脈高壓患者容易并發肺部感染，而且耐受性較差，據統計，肺炎占肺動脈高壓總的死亡原因的7%。因此，對于肺高壓患者應積極預防肺部感染，一旦出現肺部感染，應盡早診斷、及時治療。

    4.妊娠和避孕

     妊娠和分娩可以使肺動脈高壓患者病情惡化，甚至死亡，其中艾森曼格綜合征患者的病死率高達30～50%。美國心臟學會和美國心臟病學會達成專家共識并一致認為，對于青紫型先天性心臟病和艾森曼格綜合征的育齡期婦女，采取合適的避孕措施是必須的，已經懷孕者應及早終止妊娠，但對于具體的避孕方法尚未達成一致意見。

    5.血紅蛋白水平

    肺動脈高壓患者對血紅蛋白水平的降低高度敏感，即使是輕微的貧血也應及時治療。相反，對于艾森曼格綜合征等存在右向左分流的患者，由于長期處于低氧狀態，會出現紅細胞代償性地增加和紅細胞壓積升高。當紅細胞壓積超過65%并伴有頭痛、注意力不集中等癥狀時，可考慮放血療法，以降低血液粘滯度和增加血液向組織釋放氧的能力。

    (二)藥物治療

    1.口服抗凝劑

    嚴重的先心病肺高壓患者由于喜歡坐位，加之靜脈功能不全、右側心腔擴大以及肺血流緩慢，容易發生血栓栓塞事件，包括肺動脈栓塞和腦栓塞等。在猝死的先心病肺高壓患者中，尸檢有時可在肺動脈內發現新鮮的血栓。但先心病肺高壓患者一方面存在高凝狀態，另一方面也存在出血傾向，容易出現咯血等癥狀。業已證實，成人特發性肺動脈高壓患者可獲益于長期抗凝治療，但在艾森曼格綜合征患者中療效尚不確定，在應用時需權衡其利弊。

    2.利尿劑

    肺動脈高壓患者合并右心衰竭時常出現體液潴留，導致中心靜脈壓升高、腹部臟器充血、周圍性水腫，嚴重者可以出現腹水。使用利尿劑能明顯減輕癥狀，改善病情。盡管利尿劑的有效性還沒有經過隨機對照臨床試驗的驗證，但它在臨床治療中已被廣泛認可。在嚴重的先心病肺動脈高壓患者中，利尿劑的使用有時必須慎重，對于某些依賴前負荷而維持有效心輸出量的患者，應避免過度利尿；此外，對于嚴重的高血紅蛋白血癥的患者，利尿劑可增加中風和相關并發癥的風險，需慎重使用。

    3.洋地黃藥物和多巴胺

    心肌收縮力減低是肺動脈高壓患者右心功能進行性衰竭的重要機制之一，因此有時采用某些正性肌力藥物進行治療。目前對于洋地黃類及其他正性肌力藥物的有效性尚存在爭議，有研究表明，對于合并右心衰竭的肺動脈高壓患者，短期應用洋地黃可增加心輸出量，但長期應用的效果尚不清楚。在大多數心臟中心，對于終末期的肺動脈高壓患者采用多巴胺進行治療，可以使患者的臨床癥狀得到一定程度的改善，并維持一段時間。

    4.吸氧

    盡管有報道表明，長期低流量的氧氣吸入能使某些肺動脈高壓患者受益，但尚無臨床隨機對照試驗的支持，目前一般認為，對于血氧飽和度低于91%的肺高壓患者(先心病除外)，建議吸氧治療。先天性心臟病出現右向左分流時，即使吸入氧氣，并不能改善患者的低氧血癥，目前對于先心病肺高壓患者是否需要長期氧療尚有爭議，有試驗顯示艾森曼格綜合征患者并不能從長期吸氧中獲益。

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