多發性骨髓瘤是源于造血組織的腫瘤,也是最常見的骨腫瘤,患者幾乎全為老年人,常為不規則多中心性,累及的骨髓很廣泛,因此,骨髓穿刺一般可以診斷.X線表現為溶骨性損害和廣泛脫鈣.
成骨肉瘤(骨肉瘤)是除骨髓瘤外最常見的原發性骨瘤,高度惡性.成骨肉瘤可發生于任何年齡,但最常見于10~20歲.約半數位于膝部,但骨的任何部位都可以發生.臨床常見癥狀是疼痛和腫塊.X線所見變化很大,沒有特征性表現,可以呈明顯的密度增高,亦可呈溶骨性表現.明確診斷依賴于病變組織的病理活檢.由于本病有轉移傾向,通常為肺,故還需對轉移情況作評估。一旦診斷明確,應與腫瘤科醫生共同討論是進行術前化療還是進行術后化療或術前術后均化療.如果術前化療,可通過X線檢查,疼痛程度的減輕及血清堿性磷酸酶水平的下降進行療效隨訪.經過幾個療程的化療后,可進行手術治療.許多病變可以得到控制而保存肢體,如采用新的手術方法切除腫瘤,然后進行肢體重建,而不像過去需截肢.術前化療還可對切除的腫瘤進行研究,以了解化療引起腫瘤壞死的程度:如顯示完全壞死,預后最好.有些腫瘤科醫生慣用術后化療,不管通過哪種形式的治療,75%病人的存活期大于5年.為進一步提高生存期,許多臨床研究正在進行之中.
纖維肉瘤有上述成骨肉瘤同樣的特點,影響同一年齡組,也存在同樣問題.
惡性纖維組織細胞瘤臨床表現類似骨肉瘤和纖維肉瘤.多見于兒童和十幾歲的青少年.治療與骨肉瘤相同.
軟骨肉瘤,為軟骨的惡性腫瘤,其臨床癥狀,治療及預后與成骨肉瘤不同.本病發生于10%以上的良性多發性骨軟骨瘤病人,但90%的軟骨肉瘤是原發性,新發生的.好發于成年人.
軟骨肉瘤診斷只能靠病理,許多可在組織學上分為1~4級.第一級生長緩慢,預后好;第4級生長較快且極可能轉移.不管是哪一級,其顯著特點是它們具有在周圍組織中\"播種\"和移植的能力.治療為外科全切除術,放療和化療不論其用作主要治療或輔助治療都無效.因有播種的可能,活檢的創口應該密閉,切除手術應仔細進行,避免弄破腫瘤內容物溢出到軟組織中去,如果發生此種情況,復發是不可避免的.沒有腫瘤內容物溢出時,根據腫瘤的等級治愈率≥50%.若不能作部分切除術保存肢體功能時,就必須截肢.
間質軟骨肉瘤是一種少見的,組織學變化與軟骨肉瘤不同的肉瘤,轉移的可能性大,治愈率低.
Ewing瘤(Ewing肉瘤)為一種圓細胞骨瘤,發病年齡比其他原發性惡性骨瘤要小,發病高峰在10~20歲之間,男性比女性多見,大多數發生于四肢,任何骨都可發病.臨床最常見的癥狀是疼痛和腫脹.Ewing瘤易于擴散,有時張及長骨的整個脊干.一般來說,骨有病理變化者比X線有明顯變化的要多.CT,MRI在確定病變范圍方面更有幫助.溶骨性破壞最常見,且有多層骨膜下反應性新骨形成,似洋蔥樣,曾一度認為這是可作診斷依據的典型影像.但許多其他惡性骨瘤也有完全一樣的表現,所以診斷還要靠活檢.治療包括手術,多種化療和放療的不同組合.目前,>60%局限性原發性Ewing肉瘤的病人可用這種方法治愈.
骨的
惡性淋巴瘤(網狀細胞肉瘤)發生于成人,通常為40~50歲.可見于任何骨.腫瘤為小圓細胞,原始細胞和淋巴細胞的混合物.惡性淋巴瘤累及骨時有下述任一種臨床表現:(1)淋巴瘤原發于骨,沒有其他部位發病的證明.(2)除骨損害外,在其他組織或軟組織部位可發現類似病灶.(3)患軟組織淋巴瘤的病人,隨后可有骨的轉移擴散。常見癥狀是疼痛和腫脹.X線片上骨的破壞明顯.根據腫瘤的分期不同,可呈斑點狀或斑片狀,在較晚時期,骨的輪廓可以全部消失.病理性骨折常見.
當惡性淋巴瘤原發于骨而其他部位無病灶時,5年存活率≥50%.腫瘤對射線敏感.放療與化療聯合可達到截肢術或其他大范圍的部分切斷術同樣的治療效果.當因病理性骨折或廣泛軟組織受累致肢體功能喪失時,才應施以截肢術.
惡性巨細胞瘤少見,甚至對其存在都有爭論.病損常位于長骨的末端.X線可見到惡性破壞的典型特征(最明顯的是溶骨性,皮質破壞,軟組織擴散,病理性骨折).為了肯定診斷要作活檢.必須證明在惡性腫瘤中或從腫瘤獲得的原有組織中有典型的良性巨細胞瘤區.診斷時必須極其小心,因為極少量巨細胞的存在是非診斷性的.由良性巨細胞瘤發展來的肉瘤的特點是對放療對抗.治療原則與上述成骨肉瘤相同,但治愈率低.
脊索瘤非常罕見,由原始脊索殘留物發生,好發于脊柱兩端,即常發生于骶骨或接近顱骨的基底部,疼痛是位于骶尾區的脊索殘留物發生,好發于脊柱兩端,即常發生于骶骨或接近顱骨的基底部,疼痛是位于骶尾區的脊索瘤比較恒定的特點.當腫瘤發生于枕區顱底部時,癥狀可涉及任何顱神經,由于受累的眼神經引起的癥狀最常見.作出診斷前癥狀已存在數月或數年,脊索瘤的X線表現為一膨脹的破壞性骨病變,類似軟組織腫塊.血源性轉移少見,局部復發比轉移擴散更麻煩.位于蝶枕區的脊索瘤難以進行手術,放射治療可能有效,骶尾區的腫瘤可作大塊切除術根治.
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