肺動脈高壓是指孤立的肺動脈血壓增高，它既是一種疾病，又可以是其他疾病的一種表現。

   “我國由于肺動脈高壓引起的右心衰竭保守估計有1000萬人，每年新增的特發性肺動脈高壓患者有4萬，而特發性肺動脈高壓只占到整個肺動脈高壓患者的4-5%，并且如果不給予治療，這種疾病的患者平均生存時間只有2.8年。”阜外心血管病醫院負責肺動脈高壓治療的荊志成教授痛心地給說出這些數字。

    按照國際上最新的分類，肺動脈高壓一共可分為五大類，可以由三十幾種疾病引起。包括特發性肺動脈高壓，先天性心臟病，呼吸系統疾病，結締組織疾病，如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡引起的肺動脈高壓。

    由于減肥時尚的流行，部分服用過氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制劑(減肥藥的一類)的人也會患上肺動脈高壓。臨床統計顯示，女性多于男性，大約比例為3-4:1。在服用食欲抑制劑人群中，肺動脈高壓的發病率比普通人群要高25~50倍。肺動脈高壓可以累及各個年齡段的人群，包括老年人和幼兒，但在確診時的平均年齡36歲，青年患者為多。

    由于環境的污染等等原因，懷孕的媽媽暴露在各種危險因素之中，導致各種先天性心臟病的發病率明顯提高，如動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等。這類疾病如果沒有得到及時有效的治療，就會發展成為肺動脈高壓。最嚴重的患者甚至會出現肺循環的壓力大于體循環的壓力(正常時肺循環的壓力只有體循環的五分之一)，一旦出現這樣的情況就喪失了手術或介入治療的機會。

    一動就氣短者警惕肺動脈高壓

    大部分肺動脈高壓患者起病隱襲，發展比較緩慢，開始沒有特異性的癥狀，有60%以呼吸困難作為主訴，而檢查時98%病人存在活動后的呼吸困難、氣短的問題。由于休息后狀況即可好轉，所以很多人對該病都不會引起注意，誤診率極高。

    此外，很多其他疾病引發的肺動脈高壓，可有多種癥狀，也應重視：例如端坐呼吸和夜間陣發性呼吸困難，則提示肺動脈高壓由左心疾病所致；關節疼痛、手指腫脹及其他結締組織病癥狀各種締結組織疾病（類風濕性關節炎、膠元疾病、硬皮病、進行性系統紅斑硬化病、干燥系統病）合并呼吸困難時，應考慮到結締組織病相關性肺動脈高壓的可能；睡覺時打鼾與呼吸暫停時，可能為呼吸睡眠障礙相關性肺動脈高壓。在病情進展過程中患者可逐漸出現下肢腫脹、腹水、食欲減退、血容量增多，疲乏加重。

    后期隨著肺動脈壓力的進一步升高，可出現氣喘、胸痛、頭暈，容易暈厥。嚴重的患者出現右心衰的癥狀，如下肢水腫、肝臟腫大，甚至出現腹水或胸水等癥狀。一旦出現右心衰的癥狀，患者的預后就不容樂觀了。按照美國國立衛生院的統計資料表明，一般從診斷出特發性肺動脈高壓后，患者的中位生存率為2～3年，比很多惡性腫瘤的存活時間還短。而且患者的生活質量很差，常常不能自理，需要家人照顧。所以這種高致殘高死亡率的疾病，大家一定要提高警惕。

    肺動脈高壓準確診斷需要右心導管檢查

    雖然被稱為肺動脈高壓，但是常規的血壓計并不能測量出其結果。絕大多數肺動脈高壓是通過超聲心動圖檢查發現，而要精確測量肺動脈壓力需要進行右心導管檢查，后者直接在肺動脈測壓，得到的結果最準確。所以，當發現肺動脈高壓后，最好到醫院進行右心導管檢查，明確診斷。

    門診經常會有不明原因的胸悶、氣急的患者，檢查后發現肺動脈高壓，進一步檢查發現肺動脈血栓栓塞，有下肢靜脈曲張、長期臥床、活動少的老年患者容易發生。 

    百濟藥師指出，正是由于肺動脈高壓的確診困難以及治療方法的缺乏，才造成了現階段對于這種疾病的不重視，以至于肺動脈高壓患者的誤診率達到了90％，同時他也提到阜外心血管病醫院正在積極進行這方面的研究，并且取得了一些結果。

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