肺動脈高壓，是一種惡性化程度很高的疾病，愈后和許多晚期癌癥類似。它的主要特征是肺血管阻力進行性升高，最終導致患者右心衰竭而死亡。由于病因比較復雜、診斷治療棘手，因此在臨床上經常被漏診和誤診。目前資料顯示得此病的人在確診時的平均年齡是36歲，青年患者為多。

    易誤診為冠心病
    王先生今年48歲，6年來，常有反復胸悶、氣急等癥狀，一般持續3～5分鐘緩解，在當地衛生院長期按“冠心病”不規則服藥。之后病情反復發作，癥狀逐漸加重。最近入院，當天暈厥15-20分鐘，伴發紺、四肢濕冷，經超聲心動圖檢查更正診斷為原發性肺動脈高壓。中國醫學科學院中國協和醫科大學阜外心血管病醫院程顯聲教授指出，肺動脈高壓病易誤診為一般心臟病。 

    易誤診為哮喘
    今年24歲的小黃任職于中航國際經貿發展有限公司。2005年11月至12月，住進了北京阜外醫院進行檢查和治療，最終確診為特發性肺動脈高壓（即不明原因的肺動脈高壓）。心功能被診斷為三級，幾乎不能從事體力勞動。

    在小黃幼年時期，曾患過氣管炎，初中階段，除感冒時氣管偶有不適外，身體健康。考入高中后，參加體育運動時常感覺氣短，氣喘和勞累。上三、四層樓都很困難。曾被北京某三甲醫院診斷為哮喘。直至2004年底，公司組織體檢時，心電圖出現T波倒置等不正常現象，隨后幾個月先后在上樓梯、泡溫泉、趕火車以及在云南高原地區游玩時，出現了暈厥的癥狀，最終入住醫院。類似的病人被誤診為哮喘的事件在醫院的呼吸科時有發生。專家認為，肺動脈高壓是一種極度惡性疾病，其自然病程常常因為診斷的延誤而導致患者病情加重，如無正確治療，病人很快會死于難以糾正的右心衰竭，平均生存時間僅為2-3年。

    心導管術檢查可確診
    資料估計，特發性肺動脈高壓發病率大約為每年1-2／百萬，女性發病率較高。在肺動脈高壓病人中，60%以呼吸困難作為主訴，而檢查時98%病人存在活動后氣短。在早期的病人中，活動時呼吸困難是最常見的表現，隨著疾病的發展，最后幾乎所有病人都會出現呼吸困難、虛弱和體力下降的表現，無癥狀者可以通過超聲心動圖進行篩查，而癥狀明顯者可以選擇右心導管術進行確診。阜外心血管病醫院荊志成副教授說不少人擔心這項檢查會帶來創傷，實際上完全沒有這個必要，因為檢查的創傷十分微小，做完后病人就能馬上自已步行離開醫院，而檢查結果對醫生對疾病的評判和治療方案的制訂有極大作用，他說，目前肺動脈高壓病人沒有特效的治愈方法。治療目標只能是通過服藥減輕患者的癥狀阻止病情的進展，從而改善病人的生活質量。

    高危人群
    結締組織病患者
    先心病患者
    特發性肺動脈高壓患者及家族性肺動脈高壓患者的直系親屬
    肝硬化患者
    溶血性貧血患者
    服用減肥藥人群（女性居多）
    HIV感染患者
    遺傳性出血性毛細血管擴張癥患者及親屬
    既往有靜脈血栓栓塞史的患者

    第一個用于治療特發性肺動脈高壓以及系統性硬皮病相關性肺動脈高壓的口服藥物，全可利TM（波生坦片）被中國食品藥品監督管理局批準應用于臨床治療并在我國上市。該藥目前已經被美國胸科醫師協會和歐洲心臟病協會一致推薦為治療WHO心功能III級肺動脈高壓患者的一線用藥。 (搜狐新聞)

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