肺動脈高壓的主要特征是肺血管阻力進行性升高，最終導致患者右心衰竭而死亡。右心衰竭是所有類型肺動脈高壓患者致殘，致死的共同唯一途徑，而肺動脈高壓也是右心衰竭的最主要原因，其病因復雜，診斷治療棘手是該領域長期發展緩慢的主要原因。本文將在下面對肺動脈高壓的危害進行詳細說明。

    肺動脈高壓的危害：肺動脈是右心室內的血液向肺內流動的通道，肺動脈高壓的危害和后果主要是：

    (1)缺氧：血液由右心室向肺內流動的阻力增加，肺內血液減少，血液從肺內攝取的氧氣減少，而不能滿足人體的需要，可以引起氣短和呼吸困難，嚴重者出現呼吸功能不全和紫紺。

    (2)右心功能不全：血液由右心室向肺內流動的阻力增加，使右心室負擔增加，可以引起右心室肥大和功能不全，出現下肢水腫、肝大、腹水、肝硬化和消化不良。

    (3)三尖瓣關閉不全和房顫：隨著肺動脈壓力的增高和右心室右房的增大，可以逐漸引起三尖瓣關閉不全和心房纖顫，進一步加重心功能不全。

    (4)增加治療的難度和風險：發生重度肺動脈高壓后，特別是出現呼吸功能不全和紫紺者，治療引起肺動脈高壓的疾病的難度和風險增加，使原本可以通過簡單手術治愈的疾病(如室間隔缺損、房間隔缺損和瓣膜置換)喪失完全康復或手術機會，或只有接受風險和醫療費用都比較高的肺移植，或心肺聯合移植。

    (5)容易發生感冒、肺炎：無論是肺動脈血液過多，還是肺靜脈淤血等，都可以損害肺組織，加之心功能不全全身抵抗力下降，而容易發生感冒肺炎和發熱，并且往往比較頑固而難以治愈，而肺部炎癥又反過來加重肺動脈高壓。

    (6)生長發育不良：由于缺氧、心功能不全和經常感冒肺炎，患者往往食欲差、營養狀況下降，消瘦，在兒童表現為體重不增，生長發育落后于同齡孩子。

    (7)急性左心功能不全：上海遠大心胸醫院專家提出，嚴重的肺動脈高壓，特別是肺動脈高壓危象，由于右心的血液進入肺內受阻，因此回流到左心的血液量減少，體循環特別是冠狀動脈灌注壓力降低，而致急性左心功能不全、低血壓、心律失常以致猝死。（新浪）

    肺動脈高壓是一種對大眾非常陌生、但又極度惡性的罕見病，每1百萬人中大約有15-25人會患肺動脈高壓。它可以發生在任何年齡和性別，通常七成以上的患者是年輕人，而女性的發病率是男性的近2倍。而且，肺動脈高壓的危害非常大，如果肺動脈高壓不能及時得到正確診斷和針對性治療，大多數患者在2至3年，甚至更短的時間就會死亡。因此，肺動脈高壓被喻為“心血管疾病中的惡性腫瘤”。

    對于肺動脈高壓這一罕見病，及時診斷和有針對性的治療才能將患者從死亡線的邊緣挽救回來。然而這種惡性疾病在早期卻極易被忽視，而錯失寶貴的治療時間。大部分肺動脈高壓患者起病隱匿，發展比較緩慢。病人最早出現的癥狀通常是體力活動時出現呼吸困難、疲勞和心悸，這些癥狀在休息后即可好轉，所以很多人都不會引起注意，也就不會去就診。隨著病情進展，這些癥狀對患者生活質量的影響越來越大，甚至可出現胸痛、咳嗽咯血、暈厥，而此時疾病已經進入到中、晚期。

    日前，葛蘭素史克宣布近期在中國上市凡瑞克，為肺動脈高壓患者帶來新的選擇。肺動脈高壓治療領域的著名專家，同濟大學附屬上海市肺科醫院的荊志成教授表示：“國際上大量的基礎和臨床研究結果顯示，肺動脈高壓的患者服用凡瑞克治療1個月后，運動能力、心悸和疲勞等癥狀會有較大改善；堅持長期治療后，患者的獲益會進一步增大。 ”（牛網）

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