A. 一般治療

    患者教育
    基因檢測和咨詢
    1． 家族性肺動脈高壓患者的親屬，如條件允許需進行基因檢測和咨詢。
    2． IPAH患者的親屬，需根據條件推薦進行基因檢測和咨詢。
    運動鍛煉：活動應以不引起癥狀為限，避免餐后或在高溫條件下運動。
    旅游：避免去海拔高于1500-2000米的低壓性缺氧環境，乘坐飛機時需吸氧。
    妊娠：妊娠和分娩會導致IPAH患者病情惡化和死亡，建議育齡期患者采用適當的避孕措施。
    -雌激素類避孕藥可能增加血栓形成的危險，應禁用或使用含低劑量雌激素類避孕藥。
    -紫紺型先天性心臟病、肺高壓以及艾森曼格式綜合癥的患者需避免妊娠。如不慎妊娠需及時終止妊娠。
    -嚴重肺血管疾病患者妊娠后，母親死亡率可達30-50%。

    心理輔導
    -本病多急重、反復發作，多次住院，造成病人及家屬思想、精神上和經濟上的極大負擔，加強心理護理，提高病人對治療的信心，配合醫療十分重要。
    -如需要，介紹患者至心理醫師處就診，緩解患者對病情的焦慮和/或抑郁。
    -建議患者和家屬參加相關的支持團體，有關組織的活動有助于加深他們對于疾病的理解。

    一般治療
    -因病情復雜多變，必須嚴密觀察病情變化，宜加強心肺功能的監護
    -翻身、拍背排除呼吸分泌物是改善通氣功能的一項有效措施
    -維持血容量：可通過低鹽飲食、限制液體攝入以及謹慎使用利尿劑，以降低容量負荷。
    -維持正常血紅蛋白的水平：應及時糾正貧血，因肺動脈高壓患者對血紅蛋白水平的下降極度敏感。
    -有癥狀（頭痛、注意力不能集中）的患者，如Hct>65%需要行血色病相關檢查。
    -氧療：有低氧血癥的患者應吸氧，維持SaO2>90%。
    吸入性一氧化氮（NO）：NO是內源性血管擴張劑，可低劑量、短時間吸入。
    -肺靜脈血栓栓塞手術前后吸入NO可改善再灌注肺水腫所致的低氧血癥，也可用于非手術治療的CTEPH患者。
    -常與其他肺血管擴張劑聯合應用以降低肺血管阻力。
    -由于需要持續吸入裝置影響了其臨床應用。
    -NO有一定的負性肌力作用，可能增加出血時間。高濃度吸入可引起高鐵血紅蛋白血癥。

    其他
    -避免同時使用與口服抗凝劑存在相互作用和可增加胃腸道出血風險的藥物。
    -預防感染：由于呼吸道感染可造成病情惡化，患者可接種流感和肺炎球菌疫苗。

    病因治療
    -對可逆性病因（如二尖瓣狹窄、先天性心臟病、左心房粘液瘤），可手術治療。
    -對高原性肺水腫，應給予氧療、頸部封閉療法、皮質激素等綜合治療措施。
    -大面積肺梗死：參見“靜脈血栓栓塞癥”專題。

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