肺高壓的臨床分類
    1. 肺動(dòng)脈高壓（PAH）
      1.1 特發(fā)性（IPAH）
      1.2 家族性（FPAH）
      1.3 疾病相關(guān)性：
          1.3.1 結(jié)締組織病
          1.3.2 先天性體肺循環(huán)分流
           1.3.3 門(mén)脈高壓
           1.3.4 HIV感染
           1.3.5 藥物和毒素
           1.3.6 其他（如甲狀腺疾病，糖原累積病，高雪氏病，遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，骨髓增生異常綜合癥，血紅蛋白病、脾切除后）
      1.4 與廣泛的靜脈或毛細(xì)血管受累相關(guān)
          1.4.1 肺靜脈阻塞性疾病（PVOD）
          1.4.2 肺毛細(xì)血管瘤（PCH）
      1.5 新生兒持續(xù)肺高壓
    2. 左心相關(guān)的肺高壓（PH）
      2.1 左側(cè)心房或心室疾病
      2.2 左側(cè)瓣膜疾病
    3. 肺疾患和/或缺氧相關(guān)的肺高壓（PH）
      3.1 COPD
      3.2 間質(zhì)性肺疾患
      3.3 睡眠呼吸疾病（如阻塞性睡眠呼吸暫停）
      3.4 肺泡低通氣性疾病
      3.5 長(zhǎng)期生活于高海拔地區(qū)
      3.6 肺泡毛細(xì)血管發(fā)育異常
    4 慢性血栓和/或栓塞性疾病所致的肺高壓
      4.1 肺動(dòng)脈近端血栓栓塞
      4.2 肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端血栓栓塞
      4.3 非血栓性肺栓塞（如腫瘤、寄生蟲(chóng)、異物）
    5 其他
      5.1 結(jié)節(jié)病，組織細(xì)胞增生癥X，淋巴血管瘤病，（淋巴結(jié)腫大、腫瘤以及纖維性縱膈炎等）壓迫肺血管

    肺高壓患者的功能分級(jí)
    一級(jí)
    存在肺高壓，但是活動(dòng)不受限
    日常活動(dòng)不引起呼吸困難或疲勞加重、胸痛或暈厥前期癥狀等。
    二級(jí)
    活動(dòng)輕度受限，休息時(shí)無(wú)不適
    日常的活動(dòng)可引起呼吸困難或疲勞加重、胸痛或暈厥前期癥狀等。
    三級(jí)
    活動(dòng)明顯受限，休息時(shí)無(wú)不適。
    低于日常量的活動(dòng)可引起呼吸困難或疲勞加重、胸痛或暈厥前期癥狀等。
    四級(jí)
    任何活動(dòng)均可引起癥狀
    此類患者休息時(shí)可能即存在右心衰竭的癥狀和體征。
    休息時(shí)可能即出現(xiàn)呼吸困難和/或疲勞，任何活動(dòng)均可導(dǎo)致癥狀加重。

    血流動(dòng)力學(xué)分類的功能分級(jí)
    毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓：原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，與膠原血管病有關(guān)的肺動(dòng)脈高壓，肝臟疾病，HIV感染，高原病性肺動(dòng)脈高壓，神經(jīng)源性肺動(dòng)脈高壓，血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓等。
    毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓：左心功能衰竭，主動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全，二尖瓣狹窄或反流，肺靜脈阻塞性疾病等。
    混合性肺動(dòng)脈高壓：慢性左心功能衰竭，主動(dòng)脈瓣狹窄，二尖瓣狹窄或關(guān)閉不全等。
    肺血流增加：房/室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，甲亢導(dǎo)致的心衰，慢性貧血，肝臟疾病等。

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