『疾病概述』
1.先天性中胚葉腎瘤(congenital mesoblastic nephroma) 又稱胎兒錯構瘤,是小兒出生后最初數周或數月最常見的腎腫瘤,偶也見于周歲以后。
臨床上最常見的表現是做新生兒體檢時發現有腹部腫塊。腫瘤表面硬而蒼白,切面組織的螺旋樣排列如子宮纖維瘤,少見出血與壞死。組織結構主要是交錯排列的梭形細胞類似纖維母細胞及平滑肌細胞。有血管竇及灶性不成熟的腎小球及腎小管。常有核分裂象,與早期腎母細胞瘤的區別是本瘤與正常腎臟之間沒有清楚的被膜。
治療為單純性瘤腎切除,罕見復發或轉移。如小兒年齡大且術中腫瘤破潰,應輔以化療,用VCR及ACTD。
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腎癌:腎癌在21歲以下病例中,占原發腎內腫瘤的7%以下,至1985年前共有約150例報告。平均發病年齡為12歲,它是10~20歲間最常見的腎惡性瘤。主要臨床表現為腫塊和血尿,其他可有食欲不振、發熱和體重下降。約25%病例在X線平片上可見腎區鈣化。術前難與腎母細胞瘤區別。治療為根治性腎切除及區域淋巴結切除。放療、化療效果不顯著,預后較成年人好,5年存活率可望高于50%。
其他原發腎內腫瘤尚有血管平滑肌脂肪瘤、脂肪瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、纖維瘤、神經節神經母細胞瘤、脂肪肉瘤等均罕見,而轉移至腎臟的腫瘤常見的有
白血病或
非霍奇金淋巴瘤。
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